4 luglio 2010

CATAPLESSIA & NARCOLESSIA 1

Immaginate di svegliarvi e trovarsi sul tavolo di una camera mortuaria.Non potrebbe accadere? continua a leggere....Mentre lo scenario di cui sopra potrebbe sembrare spaventoso,per alcune persone,è stato ancora più spaventoso.Immagina di addormentarti improvvisamente,mentre sei pienamente cosciente e sentire ciò che sta accadendo attorno,mentre i segni vitali diventano impercettibili quasi nulli,tanto da essere dichiarato morto.

Ci sono molte persone in vita oggi in grado di rispondere e raccontare quello che è successo a loro.Questi fortunati (e dico fortunati,soffrono di una malattia chiamata “cataplessia”,e ne sono usciti prima di essere sottoposti ad un'autopsia o di essere sepolti.

Nei prossimo post la storia una tra le tante,di Allison Burchell la donna che nel corso della sua vita fu dichiarata morta 3 volte e per due volte si svegliò in obitorio.

CATAPLESSIA
La cataplessia è un disturbo improvviso non controllabile che causa una perdita del tono muscolare,spesso innescato da forti emozioni come pianto,riso,gioia ecc.,oppure avviene casualmente nel corso della giornata,questa malattia, spesso colpisce chi soffre di disturbi del sonno :"narcolessia".Per queste persone rimane molto difficile rimanere svegli,e possono anche addormentarsi mentre camminano,scrivono,giocano,ecc...

Il fenomeno (un sintomo della narcolessia) può essere di lieve entità,manifestandosi con una parziale debolezza muscolare e cedimento degli arti,o di grave entità se si verifica una completa atonia muscolare.Questi disturbi sono improvvisi e possono provocare cadute e paralisi (paralisi ipnagogica) che durano normalmente da pochi secondi fino a circa trenta minuti in cui il paziente completamente collassato appare senza vita,impossibilitato a muoversi o parlare, sia durante le fasi di addormentamento che durante la fase REM,ma del tutto cosciente di ciò che sta accadendo attorno e di solito il ricordo dell'evento è conservato.

Allucinazioni Ipnagogiche/Ipnopompiche
Le allucinazioni sono intense,vivaci,talvolta accompagnate da sensazioni uditive visive e tattili spaventose,spesso descritte come sogni che si verificano durante le fasi dal passaggio sonno/veglia,all'inizio del sonno(allucinazioni ipnagogiche) ed alla fine del sonno (allucinazioni ipnopompiche).

Non colpisce solo gli esseri umani,ma può colpire anche gli animali.Le cause sono ignote anche se si pensa che siano provocate da una disfunzione delle funzioni sonno-veglia:infatti nel momento in cui si presenta questo disturbo il corpo è come se stesse dormendo mentre la mente è in stato di veglia.

Esperimenti clinici effettuati negli anni novanta dall'equipe di Jerome M.Siegel sui cani narcolettici,hanno evidenziato che una insolita attività del midollo allungato fosse responsabile delle cataplessie,mentre l'Università di Lione ha dimostrato che un danno nelle regioni superiori del tronco cerebrale che si collegano al midollo allungato incida nella malattia,così come un'altra area del tronco cerebrale chiamata "locus coeruleus",le cui cellule diventano inattive prima e durante la cataplessia ed il sonno.

In base a questi studi,due sarebbero le cause concomitanti per lo sviluppo della malattia:"la mancata fonte di eccitazione dei motoneuroni causata dalla sospensione delle cellulenoradrenaliniche e l'attivazione,invece,del sistema parallelo nel midollo che inibisce i motoneuroni."

Contemporaneamente,presso la Stanford University lo staff di ricerca di Emmanuel Mignot,ha scoperto che i cani sofferenti sarebbero vittime di una mutazione genetica del neurotrasmettitore orexina.Una terza ipotesi è stata proposta dai ricercatori del Seiwa Hospital di Tokio,che hanno verificato il collegamento tra la cataplessia e alcuni fattori ambientali ancora ignoti,che scatenano una reazione autoimmune,capace di danneggiare i neuroni che regolano il risveglio e il tono muscolare.

NARCOLESSIA
La narcolessia è un disordine neurologico caratterizzato da una incontrollabile ed improvvisa sonnolenza diurna.Si tratta di una malattia cronica,che spesso si manifesta per la prima volta durante l'adolescenza con grave e significativa disabilità.L'eccessiva sonnolenza diurna è caratterizzata da numerosi e ripetuti episodi di sonno diurno della durata di circa 10-20 minuti dopo i quali l'individuo si sente temporaneamente rinvigorito.

Questa sonnolenza è spesso descritta come irresistibile,tanto che i bambini o gli adolescenti coinvolti sono incapaci di rimanere svegli.Gli attacchi di sonno sono indipendenti dalle ore dormite durante la notte dal paziente.Gli altri sintomi caratteristici della narcolessia includono la cataplessia,le allucinazioni ipnagogiche e le paralisi nel sonno.

Si tratta di una patologia non molto comune,negli Stati Uniti ha una frequenza di circa 3-16 casi per 10.000 persone e colpisce uomini e donne con uguale frequenza,mentre in Giappone l'incidenza è di circa 1 su 600.Tipicamente si manifesta durante la pubertà con una età di esordio compresa tra i 15 e i 30 anni.

Test diagnostici
La Polisonnografia e l'MSLT (Multiple Sleep Latency Test) rappresentano gli studi strumentali di elezione per la diagnosi della narcolessia.Per i pazienti affetti sia da cataplessia che da narcolessia si parla di "sindrome di Gelineau".

I video seguenti mostrano alcuni casi di soggetti narcolettici:


qui invece una crisi improvvisa in un supermarket.....


ed un cane.......








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